La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) es una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos que afecta principalmente al sistema respiratorio pero puede afectar a cualquier órgano del cuerpo. Se puede demostrar que la afectación gastrointestinal (GI) está muy extendida. Presentamos un caso interesante de un hombre de 44 años con antecedentes de asma y sinusitis que presentó síntomas gastrointestinales inespecíficos y pérdida de peso. El paciente fue diagnosticado con EGPA. El examen endoscópico de las molestias GI reveló úlceras gástricas y úlceras en el tracto GI superior. Las biopsias de las lesiones mostraron un infiltrado eosinofílico sugestivo de EGPA. Este informe representa un caso raro de compromiso GI en EGPA que puede confirmarse histológicamente.
una introducción
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA), anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss, es un trastorno multisistémico caracterizado por sinusitis crónica, asma y eosinofilia periférica. Aunque el sistema respiratorio es el sistema de órganos más común, EGPA puede incluir cualquier sistema de órganos, incluidos el corazón, los vasos sanguíneos, los riñones y el tracto gastrointestinal (GI). La afectación cardíaca suele ser grave y también es la principal causa de muerte en pacientes con enfermedades cardiovasculares. La seropositividad crónica rara vez afecta a niños y personas mayores de 65 años. Esta enfermedad no muestra un predominio de los sexos. La patogenia de la EGPA no se comprende completamente, pero se sugiere que es causada por un mal funcionamiento del sistema inmunitario en muchos niveles. También se cree que los factores genéticos juegan un papel en el proceso de la enfermedad. La patología característica que se observa con la EGPA es la vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos y la granulomatosis. Hay una variedad de hallazgos patológicos observados en diferentes órganos, siendo los más comunes la bronquitis asmática, la vasculitis de los pulmones, la glomerulonefritis semilunar, la nefritis intersticial de los riñones y la miocarditis del corazón. Cuando el sistema digestivo está involucrado, los síntomas como dolor abdominal y diarrea son comunes; Sin embargo, solo hay algunos informes con compromiso histológico confirmado. Presentamos un caso de EGPA con aftas y úlceras estomacales.
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Un hombre de 43 años con antecedentes de sinusitis, sinusitis y asma del adulto se presentó en el servicio de urgencias por hinchazón de las extremidades inferiores, entumecimiento, erupción purpúrica en el área del tobillo, diarrea acuosa crónica y pérdida de peso durante 2 meses. . El paciente no informó el uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o esteroides en los últimos dos años. Al momento de la presentación, todos los signos vitales estaban dentro de los límites normales. El examen físico fue significativo por una erupción purpúrica inoperable en el tobillo bilateral con pérdida de la sensación del tacto ligero y áspero en la misma zona. La química fue notable para la albúmina sérica marginalmente baja a 3,7 g/dL y la diferencia en el hemograma fue significativa en la eosinofilia absoluta (2744/ml, 28%). Se consultó a gastroenterología, dermatología y reumatología debido a la preocupación por un síndrome de vasculitis inflamatoria subyacente que afectaba a múltiples órganos y sistemas. Los dermatólogos obtuvieron biopsias perforadas de la extremidad inferior derecha y la línea de la cintura derecha, las cuales mostraron piel con infiltrados cutáneos perivasculares e intravasculares superficiales, infiltrados eosinofílicos intersticiales y papiledema leve compatible con cambios eosinofílicos.
La velocidad de sedimentación de eritrocitos y la proteína C reactiva aumentaron a 55 mm/h y 1,5 mg/dl, respectivamente. El análisis de orina fue normal. estudios de heces que incluyen Clostridium difficile Los ovocitos, parásitos, placa de hepatitis y serotipos de celíaco/VIH/sífilis fueron negativos. Los anticuerpos nucleares (ANA) y anticitoplasma de neutrófilos (c-ANCA/PR3 y p-ANCA/MPO) también fueron negativos. Los niveles de ACE, suplementos, TB Quantiferon, vitamina B12 y folato estaban dentro de los límites normales. Se realizó electromiografía para aneurismas sensitivomotores que mostraron neuropatía sensitivomotora.
El paciente se sometió a esofagogastroduodenoscopia (EGD) y colonoscopia bajo hipnosis. El colon era evidentemente anodino. La EGD mostró placas blancas en el esófago distal, cuerpo gástrico y eritema de la mucosa antral, una úlcera limpia del fondo del estómago (fig. 1), y duodenitis no erosiva que se extiende desde el bulbo hasta la segunda parte del duodeno (Fig. 2).
Las biopsias de cuerpo gástrico/úlceras revelaron inflamación crónica con infiltrados eosinofílicos predominantes (hasta 60 eosinófilos/campo de alta energía) y ausencia de linfocitos intraepiteliales (Figuras). 3Y el 4). Helicobacter pylori Era una mancha negativa.
Dada la presentación y los resultados de las pruebas diagnósticas, el Servicio de Reumatología se mostró satisfecho de que el paciente presentaba EGPA y recomendó iniciar esteroides con el plan de rituximab de forma ambulatoria. El paciente fue visto en clínicas de gastroenterología y reumatología más tarde y tuvo una mejoría significativa en sus síntomas y ganó 20 libras en dos meses. La repetición de la EGD mostró la resolución de los defectos endoscópicos macroscópicos presentes en el procedimiento índice y las biopsias también confirmaron la respuesta histológica al tratamiento.
Conversar
La enfermedad fue descrita por primera vez por Jacob Churg y Lotte Strauss en 1951, razón por la cual la EGPA se conocía anteriormente como enfermedad de Churg Strauss. [1]. La EGPA es un trastorno multisistémico caracterizado por asma y eosinofilia periférica. Aunque se sabe que la EGPA causa vasculitis pequeñas y medianas, es más común ver una infiltración eosinofílica solo de la pared del vaso que una vasculitis necrotizante. ANCA también es positivo en solo el 40-60% de los pacientes [2,3]. Nuestro paciente tenía anticuerpos frente a ANA, p-ANCA y c-ANCA negativos, pero cumplía criterios clínicos de EGPA (asma, sinusitis, eosinófilos >10%, polineuropatía). El Colegio Americano de Reumatología presentó algunos criterios en 1990 para el diagnóstico de EGPA. La presencia de cuatro o más de las seis características da como resultado un diagnóstico de EGPA con una sensibilidad del 85 % y una especificidad del 99,7 %. [4]:
● asma
● Más del 10 % de eosinófilos en el recuento diferencial de leucocitos
● mononeuropatía (incluidas las múltiples) o polineuropatía
● Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en las radiografías
● anomalía del seno
● Una biopsia que contiene un vaso sanguíneo muestra una acumulación de eosinófilos en áreas fuera de los vasos sanguíneos
La EGPA se divide clínicamente en tres fases diferentes, aunque los límites a veces son indistinguibles: (1) la fase prodrómica con síntomas de atopia, (2) la fase eosinofílica caracterizada por eosinofilia periférica y la participación de múltiples órganos eosinófilos, y (3) la fase angiogénica fase en la que se observó vasculitis pequeña y mediana [5,6].
Los genotipos flácidos siempre pueden incluir cualquier sistema de órganos pero casi siempre está involucrado el sistema respiratorio. El tracto gastrointestinal está implicado en el 50% de los casos de hepatitis C, con síntomas comúnmente informados de náuseas, dolor abdominal y diarrea. [7]. La afectación gastrointestinal por EGPA puede manifestarse como enrojecimiento de la mucosa, ulceración, perforación, obstrucción y atasco en el tracto GI. Cabe señalar que la afectación GI es un marcador predictivo negativo [8].
Aunque la infiltración eosinofílica en la biopsia de órganos puede verse en una variedad de enfermedades, incluido el síndrome hipereosinofílico y el síndrome hipereosinofílico, nuestro paciente cumplió con los criterios clínicos para EGPA. Los hallazgos característicos de la vasculitis a menudo no se ven en muestras de biopsia porque algunos casos pueden no progresar a la etapa vascular de la enfermedad o las muestras de biopsia endoscópica no son lo suficientemente profundas para capturar la vasculitis. El pilar del tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores conservadores de esteroides.
Conclusiones
Es interesante notar que los síntomas debidos a la inflamación GI asociada con EGPA son muy inespecíficos y pueden ocurrir con muchos otros trastornos inflamatorios, infecciosos y malignos comunes del tracto gastrointestinal. Por lo tanto, es muy importante mantener una amplia variación al abordar un caso de este tipo para diagnosticar correctamente y tratar la enfermedad de manera adecuada.
