Los ependimomas (grado II de la OMS) son el mieloma más común y comprenden aproximadamente el 60 % de los gliomas de la médula espinal en adultos y el 30 % en pacientes pediátricos. [1]. Casi todos los tumores están ubicados en el centro, aunque la evidencia reciente sugiere que estos tumores surgen de células progenitoras o células similares a la glía radial, en lugar del conducto central como se pensó originalmente. [2]. La médula espinal cervical es el sitio más común de afectación del ependimoma y, en raras ocasiones, los tumores se extienden por encima del agujero magno. Los síntomas de presentación clásicos generalmente se desarrollan lentamente e incluyen dolor, debilidad, cambios sensoriales y disfunción motora y funcional. [3].

Los bordes del ependimoma clásico de grado II, también conocido como tipo citogenético, están bien definidos y son aceptables para mostrar patrones de imagen clásicos, que incluyen intensidad igual a baja intensidad en resonancia magnética ponderada en T1, hiperintensidad en resonancia magnética ponderada en T2 y gadolinio Homodímero fuerte (Gd) en imágenes de contraste [4]. Sin embargo, las características patológicas comunes del ependimoma pueden interferir con estos patrones de imagen y oscurecer los resultados esperados. Estas características clásicamente incluyen quistes asociados, siringomielia y el «signo de gorra» de hemosiderina que indica hemorragia. [5].

La mayoría de los ependimomas están asociados con un componente quístico, que se puede dividir en los siguientes tres tipos distintos: quistes intratumorales (ITC), quistes rostrales o caudales (polares o satélites) y dilatación reactiva del conducto central (siringomielia). [6]. Las primeras investigaciones sugieren que los quistes polares son más comunes que los ITC, aunque la evidencia reciente sugiere que los quistes polares pueden consistir simplemente en ITC que han migrado después de pasar por alto su suministro vascular, y las estimaciones más bajas de los ITC pueden ser el resultado de un diagnóstico insuficiente. [3]. La literatura actual estima que el 22-84% de los ependimomas espinales contienen ITC [7].

Es importante reconocer el compromiso quístico temprano porque la presencia quística puede alterar la interpretación de la resonancia magnética, el tamaño del quiste documentado es proporcional a la duración y la gravedad de los síntomas, y el tamaño y la ubicación del quiste pueden influir en el tratamiento recomendado. [4]. Clásicamente, la resección total macroscópica (GTR) es el estándar de oro para el tratamiento del ependimoma espinal de grado II, con resección del ITC y drenaje de los quistes polares durante la cirugía. [3]. Hasta donde sabemos, nuestro caso es el primero documentado en la literatura en el que se utilizó un abordaje por etapas para drenar el ITC y la posterior resección del tumor.

Este artículo se presentó previamente como póster en la Conferencia Anual de AACNS de 2022 el 6 de septiembre de 2022.

Una mujer de 19 años con antecedentes médicos de pérdida auditiva congénita tenía antecedentes de 3 años de dolor de cuello, debilidad progresiva en brazos y piernas, caídas y deterioro funcional. Había desarrollado un pie zambo y debilidad bilateral en las extremidades superiores, que era muy prominente en las manos. La resonancia magnética reveló una lesión cervical T2 dilatada y de ubicación central con un ITC grande que se extendía desde el foramen magnum hasta el pedículo C7. Las densidades centrales T2 se extendieron más allá del quiste hasta el nivel del espacio discal T1-2, en relación con la yema infiltrativa, previa a la yema o con edema circundante (Figs. 1 unY 1 segundo). Las exploraciones T1 contrastadas mostraron un patrón de realce irregular a lo largo del borde neoplásico superior hasta el pedículo C3. Finalmente, tuvo cierta reversión de la lordosis cervical en C5-6 con preservación general de la lordosis cervical. Una reunión multidisciplinaria de neurocirugía pediátrica, neurorradiología, neurooncología y oncología radioterápica concluyó que este tumor probablemente era de grado 1 y difícil de resecar, pero que un diagnóstico histológico era esencial para proceder con cualquier terapia adyuvante. Se sometió a laminectomía C1 para biopsia abierta y derivación subaracnoidea, que se puede ver en la foto del estadio II intraoperatorio en la Fig. 2. Su debilidad subjetiva ha mejorado significativamente. La resonancia magnética posoperatoria reveló una masa homogénea bien realzada que se extendía desde el agujero magno hasta C2, así como un quiste polar caudal con edema premuscular sutil (Figs.) 1cY 1 día). El estudio anatomopatológico reveló un ependimoma grado II. Luego se sometió a una laminectomía occipital C3 con un GTR. Como se ve en la figura 2Los límites del tumor están bien definidos. Después de la resección, no se observó mejoría residual, y el capuchón de hemosiderina se vio centralmente adyacente al espacio del disco C2-3 (Figuras 1EY 1f). Después de la cirugía, experimentó debilidad e hipotensión ortostática que mejoró significativamente al alta. La hipotensión ortostática se trató con pseudoefedrina. En un seguimiento ambulatorio de tres meses, el paciente todavía tenía hipotensión ortostática sintomática, que mejoraba constantemente. La fuerza y ​​la función de su brazo también continuaron mejorando. Informó algo de dolor en el cuello y su resonancia magnética reveló una cifosis C5-6 similar en comparación con su resonancia magnética preoperatoria, por lo que fue remitida a fisioterapia. También se sometió a radiación adyuvante de 50,4 Gy administrada en el lecho tumoral en 28 compartimentos. La quimioterapia se ha pospuesto y seguirá sometiéndose a pruebas de diagnóstico por imágenes de su tumor y cifosis cervical.

apariencia
2: Foto durante la cirugía.

Imagen durante la cirugía en una resección en estadio II. El tubo blanco en el centro del canal es el tubo de la jeringa subaracnoidea. La médula espinal y las columnas dorsales normales se ven como estructuras lineales blancas a ambos lados de la masa de color rosa oscuro debajo de la superficie de la corteza, que es el ependimoma.

Varias consideraciones operativas fueron relevantes para este caso. En primer lugar, aunque la GTR es el estándar de oro para el tratamiento convencional del ependimoma, este resultado no es factible en los tumores malignos y, en los casos benignos, el beneficio potencial debe sopesarse cuidadosamente frente a la discapacidad clínica preoperatoria, ya que aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan un deterioro de su estado neurológico. a largo plazo después de la cirugía [3]. En segundo lugar, la preocupación inicial por el tumor de todo el cuello uterino llevaría a considerar la resección por etapas, ya que este enfoque es útil en pacientes con ependimoma holocordiano o con un hábitat corporal grande y complejo que puede complicar la cirugía. En estos pacientes, las partes cervical y torácica pueden extirparse por etapas. Los tumores confinados a la parte del cuello uterino generalmente se pueden extirpar durante la misma cirugía. [8]. En nuestro paciente, la resección del pólipo cervical requirió muy probablemente laminectomía C1-7 y cirugía de fusión. Un estudio reveló que en un grupo de pacientes que se sometieron a laminectomía intradural, por cada mayor número de laminectomías, hubo un aumento de 3,1 veces en la probabilidad de inestabilidad que requiriera fusión cervical, y aquellos pacientes que se sometieron a más de tres niveles de laminectomía fueron 9,5 veces más probabilidades de requerir fusión cervical que aquellos tratados con menos de tres niveles [9]. Esto, nuevamente, requiere una consideración cuidadosa de los déficits preoperatorios y el curso clínico, ya que la cirugía de fusión cervical se asocia con riesgos y morbilidad graves, particularmente en pacientes más jóvenes, con degeneración del segmento adyacente presente en hasta un tercio de los pacientes posoperatorios. [10]. En el caso de tumores benignos, puede ser beneficioso observar al paciente clínicamente en lugar de en la cirugía.

El uso de un enfoque por etapas para drenar los quistes y resecar el tumor con este paciente dio como resultado una información de pronóstico más precisa, lo que permitió a nuestro equipo tomar decisiones de tratamiento informadas. Este método reveló que una lesión que, en la imagen inicial, era preocupante para un tumor de alto grado con afectación de la médula cervical y cifosis cervical, solo se extendía de C1 a C3. El paciente se salvó de una intervención quirúrgica innecesaria, como una laminectomía y una fusión completas, y se logró la GTR. Postoperatoriamente, la quimioterapia y la radioterapia no se recomiendan para este paciente, ya que estas terapias generalmente se reservan para la resección incompleta y los tumores de mayor grado (grado III-IV de la OMS) [11,12].

En los casos de ITC grande en una lesión espinal extensa, el quiste, la interrupción de la circulación cerebral y las características asociadas, incluido el tapón de hemosiderina, pueden alterar las microimágenes precisas. La alteración de la señal del cordón metastásico en estas neoplasias puede confundirse con neoplasia, pero también se debe considerar el edema periférico y precanceroso. En estos pacientes se debe considerar la biopsia abierta y el drenaje seguido de escisión por etapas, ya que las neoplasias malignas intramedulares grandes con ITC extenso pueden presentar un grado más bajo después del drenaje del quiste. Los cambios radiográficos desde el primer procedimiento pueden influir en el abordaje quirúrgico para la resección final.